모야모야병은 드물지만 심각한 뇌혈관 질환입니다. 이번 글에서는 모야모야병 증상과 원인 그리고 치료 방법 완벽하게 알아보겠습니다.
1. 모야모야병이란 무엇이며 발생 원인
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관이 점차 좁아지거나 막히면서 새로운 미세 혈관이 비정상적으로 생성되는 만성 뇌혈관 질환입니다. 일본어로 연기 모양을 뜻하는 모야모야라는 이름은 뇌혈관 촬영 시 흐릿하고 연기처럼 보이는 혈관 형태에서 유래되었습니다.
이 병은 주로 뇌의 주요 동맥인 내경동맥과 그 가지들이 좁아지고 폐쇄되면서 뇌로 가는 혈류가 줄어드는 것이 특징입니다. 혈류 부족을 보상하기 위해 뇌 주변에 매우 가늘고 복잡한 새로운 혈관망이 형성되는데 이러한 혈관은 약하고 쉽게 파열될 위험이 있습니다.
모야모야병의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지만 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 보고 있습니다. 일부 환자에서는 가족력이 확인되기도 하며 특정 유전자가 관련된 경우도 있습니다.
이 병은 아동과 성인 모두에게 발생할 수 있으나 아동기와 성인기 두 번의 발병 연령대가 주로 보고됩니다. 아동에서는 뇌허혈로 인한 뇌경색이나 경련 발작이 흔하며 성인에서는 뇌출혈이나 일과성 허혈 발작이 더 자주 나타납니다.
전 세계적으로 발생 빈도는 매우 낮으나 동아시아 지역에서 특히 많이 발견되고 있습니다. 국내에서도 점차 진단 사례가 증가하고 있어 관심과 연구가 필요합니다.
2. 모야모야병의 주요 증상과 진단
모야모야병의 증상은 뇌혈류 부족과 뇌혈관 파열에 따른 신경학적 장애로 다양하게 나타납니다. 가장 흔한 증상은 일과성 허혈 발작으로 일시적으로 신체 한쪽이 마비되거나 감각 이상이 나타납니다. 이러한 증상은 보통 몇 분에서 몇 시간 내에 완화되지만 반복될 경우 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다.
또 다른 증상으로는 뇌경색이나 뇌출혈로 인한 편마비 언어장애 시야장애가 있습니다. 어린이의 경우 갑작스러운 경련 발작이나 발달 지연이 관찰되기도 합니다. 심한 경우 의식 소실이나 심한 두통 구토 같은 증상이 동반될 수 있습니다.
모야모야병은 증상만으로 정확한 진단이 어려우므로 뇌혈관 조영술 MRI CT 혈관촬영과 같은 영상 검사가 필수적입니다. 이 중 뇌혈관 조영술은 좁아진 혈관과 비정상적으로 형성된 혈관망을 직접 확인할 수 있어 진단에 가장 중요합니다.
MRI와 CT는 뇌 조직 상태와 뇌졸중 여부를 판단하는 데 도움을 주며 기능적 MRI는 뇌혈류 변화를 평가합니다. 조기 진단은 치료 방향을 결정하는 데 매우 중요하며 합병증 예방에 필수적입니다.
3. 모야모야병 치료 방법과 관리법
모야모야병은 완치가 어려운 질환이지만 적절한 치료와 관리를 통해 증상을 완화하고 뇌졸중 위험을 줄일 수 있습니다. 치료는 크게 약물 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있습니다.
약물 치료는 혈전 예방과 뇌혈류 개선을 목적으로 항혈소판제나 혈액순환 개선제가 주로 사용됩니다. 그러나 이러한 약물은 근본적인 혈관 폐쇄를 막을 수 없으며 증상 관리에 중점을 둡니다.
수술적 치료는 혈류를 개선하기 위한 뇌혈관 우회로 수술이 대표적입니다. 직접 뇌 혈관과 두개골 밖 혈관을 연결하는 직접 우회술과 두개골 외 혈관을 뇌 표면에 붙여 혈관이 자연스럽게 연결되도록 하는 간접 우회술이 있습니다.
수술은 환자의 연령 증상 상태에 따라 적절한 방법을 선택하며 뇌혈류를 회복시키고 뇌졸중 위험을 줄이는 데 효과적입니다. 수술 후 꾸준한 재활 치료와 정기 검사가 필요합니다.
생활 관리도 중요합니다. 스트레스와 과로를 피하고 균형 잡힌 식사와 규칙적인 운동으로 혈관 건강을 유지해야 합니다. 흡연과 음주는 혈관 상태를 악화시키므로 반드시 삼가야 합니다.
모야모야병 환자는 주기적으로 신경과 전문의를 방문해 경과를 관찰하고 필요시 영상 검사를 반복해야 합니다. 조기 발견과 꾸준한 치료가 합병증 예방과 삶의 질 향상에 필수적입니다.